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• 耳介奇形

耳介（穴以外の、外側に出ている部分）の奇形は先天性のものがほとんどで、生まれた時には既に耳介やその周囲の奇形が認められます。
胎生期に中耳は第１鰓嚢というところから発生し、耳介や外耳は第１鰓嚢と関連した第１鰓溝から発生します。

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• 副耳

耳介の先天奇形のなかで、最も頻繁にみられるものです。
一般的には耳介の前方に隆起物として認められます。

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• 袋耳

耳介の上部が頭の皮膚の下に入り込んでしまう先天奇形で、家族内で遺伝的にみられることがあります。

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• 小耳症

耳介が著しく小さい先天奇形で、多くの場合、外耳・中耳の奇形を伴い、難聴を合併することがあります。
また、外耳が完全に消失する外耳道閉鎖症もしばしば伴います。

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• 外耳道閉鎖症

耳の穴、つまり外耳道が閉じてしまう病気で、先天性と後天性のものがあります。
先天性のものは耳介奇形、小耳症の項目で述べたように、これらの奇形としばしば併発します。

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